Choroba Kawasaki– co to za choroba?

Chorobę Kawasaki jako pierwszy opisał w 1967 roku japoński pediatra Tomisaku Kawasaki. Nazwa pochodzi od jego nazwiska. Jest  to ostra choroba ogólnoustrojowa powodująca stan zapalny naczyń krwionośnych. Najczęściej dotyka dzieci (chłopcy chorują częściej) poniżej 5. roku życia w Azji Wschodniej, chociaż coraz częściej słyszy się o niej w innych częściach świata. Najczęściej ustępuje po 12 dniach, większość dzieci w pełni wraca do zdrowia, jednak może wiązać się z poważnymi powikłaniami kardiologicznymi. Można powiedzieć, że choroba ta ma charakter sezonowy, ponieważ najwięcej zachorowań obserwuje się w styczniu, a najmniej w maju. Z amerykańskich danych wynika, że zachorowania najczęściej występują zimą i wczesną wiosną. Zachorowania na chorobę Kawasaki występują na całym świecie. Zapadalność różni się jednak znacznie w zależności od regionu i grupy etnicznej. Największa zachorowalność występuje u dzieci pochodzenia azjatyckiego (75-85 proc. przypadków), zwłaszcza u Japończyków. Nie wiadomo jak często ta choroba występuje w Polsce. 

Choroba Kawasaki – przyczyny

Dokładne przyczyny choroby nie są znane, jednak przypuszcza się, że przyczyną choroby jest toczący się proces autoimmunologiczny w obrębie śródbłonka naczyń krwionośnych (czyli najbardziej wewnętrzna warstwa strukturalna naczyń krwionośnych). Często choroba ta była następstwem niedawno przebytej infekcji górnych dróg oddechowych.

Choroba Kawasaki – objawy

Choroba Kawasakiego przebiega w trzech fazach. Zaczyna się nagle, od wysokiej gorączki, która nie ustępuje pomimo podawanych leków.

Faza pierwsza: ostra

  • Objawy w fazie pierwszej trwają zwykle do 10. dnia choroby i mogą obejmować gorączkę powyżej 39°C utrzymującą się dłużej niż trzy dni. W skrajnych przypadkach może utrzymywać się nawet do 3-4 tygodni.
  • Bardzo często występuje zapalenie spojówek bez wydzieliny ropnej i wysięku.
  • Może pojawiać się wysypka na tułowiu, kończynach i na narządach płciowych.
  • Pojawia się żywoczerwone zabarwienie błony śluzowej gardła i jamy ustnej.
  • Może pojawić się jednostronne powiększenie węzłów chłonnych szyi oraz czerwone, suche i popękane usta oraz czerwony i spuchnięty język.
  • Może występować twardy obrzęk grzbietów rąk i stóp, a także czerwona, napięta skóra na dłoniach i podeszwach stóp.
  • Często występuje drażliwość oraz światłowstręt.

W tej fazie może dojść do zapalenia mięśnia sercowego.

Faza druga: podostra

Druga faza może trwać od 10 dni nawet do 6 i pół tygodnia. Mogą się w niej pojawić:

  • Łuszczenie się skóry na stopach i dłoniach, w szczególności na czubkach palców rąk i stóp może występować pomiędzy 2 a 3 tygodniem.
  • Mogą pojawić się bóle stawów, biegunka, wymioty i ból brzucha.
  • W 3 tygodniu drugiej fazy mogą rozwijać się tętniaki.

To właśnie w tej fazie występuje największe ryzyko nagłej śmierci.

Faza trzecia: zdrowienie

W trzeciej fazie, która trwa od 6 do 9 tygodnia objawy powoli ustępują, jeżeli nie pojawią się powikłania.  Wszystkie parametry wracają do normy, jednak może minąć nawet 8 tygodni zanim dziecko w pełni wróci do zdrowia. Co ważne, objawy nie zawsze występują jednocześnie i mogą pojawić się tylko niektóre z nich.

Choroba Kawasaki – powikłania

Najpoważniejszymi powikłaniami choroby Kawasaki są zmiany w układzie sercowo-naczyniowym czyli np. tętniaki tętnicy wieńcowej, zawał mięśnia sercowego, zaburzenia rytmu serca czy obniżona kurczliwość mięśnia sercowego i niewydolność serca.

Każde z pojawiających się powikłań może uszkodzić serce dziecka. U około 25 % dzieci z chorobą Kawasaki pojawiają się tętniaki tętnic wieńcowych, a te zwiększają ryzyko powstania zakrzepów krwi, co może doprowadzić do zawału serca lub krwawienia wewnętrznego.

U bardzo małego odsetka dzieci z problemami z tętnicą wieńcową choroba Kawasaki może spowodować śmierć, nawet podczas leczenia.  

Zapalenie mięśnia sercowego obserwowane jest u około 50 % chorych, zapalenie osierdzia u 30 %, a zapalenie wsierdzia u 1 % . U około 7 % chorych występują objawy niewydolności serca.

Choroba Kawasaki jest główną przyczyną nabytej choroby serca u dzieci, jednak przy skutecznym leczeniu bardzo rzadko występują trwałe uszkodzenia.

Choroba Kawasaki – rokowania

Im szybciej nastąpi rozpoznanie choroby i zostanie rozpoczęte leczenie, tym większe szanse, że problemy z sercem nie będą długotrwałe.

Nawrót choroby występuje u 3-5% przypadków. Jeżeli u dziecka wystąpiły powikłania sercowe, konieczne będą regularne badania kontrolne, ponieważ są one bardziej narażone na występowanie powikłań sercowo-naczyniowych w starszym wieku.

Choroba Kawasaki – leczenie

Jeżeli leczenie choroby Kawasaki nastąpi w ciągu 10 dni od jej rozpoczęcia możliwe jest znaczne zmniejszenie ryzyka występowania powikłań. W leczeniu stosuje się przede wszystkim immunoglobuliny czyli białka uczestniczące w zwalczaniu stanu zapalnego oraz kwas acetylosalicylowy. Za pierwszy dzień choroby uznaje się pierwszy dzień gorączki.

Choroba Kawasaki – kiedy zgłosić się do lekarza?

Dziecko z podejrzeniem choroby Kawasakiego powinno być jak najszybciej hospitalizowane, a te objawy powinny wzbudzić naszą uwagę:

  • Gorączka utrzymująca się dłużej niż 4-5 dni.
  • Zaczerwienione oczy.
  • Zmiany w jamie ustnej, czerwony spuchnięty język i popękane usta.
  • Zaczerwienione dłonie lub podeszwy stóp.
  • Łuszcząca się skóra i występująca wysypka.
  • Jednostronny obrzęk węzłów chłonnych.

Zgodnie z zaleceniami American Heart Association (AHA) pełnoobjawową postać choroby rozpoznaje się wtedy, gdy gorączce towarzyszą 4 lub 5 podstawowych objawów klinicznych.

U 100% chorych zaobserwowano gorączkę. 

U 96% chorych zaobserwowano zmiany w jamie ustnej.

U 86% chorych zaobserwowano zmiany na spojówkach.

U 82% zaobserwowano zmiany skórne.

U 81% zaobserwowano zaczerwienienie stóp i dłoni.

U 71% zaobserwowano powiększenie węzłów chłonnych.

Koronawirus a choroba Kawasaki

W ostatnich tygodniach na całym świecie odnotowuje się coraz więcej przypadków choroby przypominającej chorobę Kawasaki. Tylko w stanie Nowy Jork potwierdzono aż 137 zachorowań. Przypadki zaczęły się pojawiać także w Europie, m.in. w Wielkiej Brytanii, we Francji oraz we Włoszech. Najczęściej choroba jest klasyfikowana jako pediatryczny wieloukładowy zespół zapalny (PMIS) i  podejrzwa się, że jest powikłaniem koronawirusa. Najczęściej występuje u dzieci, które przeszły koronawirusa, nawet bezobjawowo. 

- To jest bardzo dziwny zespół zapalny, a wniosek, jaki płynie w tej chwili z rosnącej liczby zachorowań jest jeden: musimy zachować ostrożność. Dzieci także są grupą zagrożoną - komentuje Anthony Fauci, dyrektor amerykańskiego Narodowego Instytutu Alergii i Chorób Zakaźnych.

W Polsce do tej pory nie potwierdzono występowania tej choroby, jednak warto obserwować dzieci w najbliższych tygodniach. Nowa choroba pojawiła się zaledwie 3 tygodnie temu, wciąż jest bardzo rzadka, ale gubernator Nowego Jorku, gdzie zaobserwowano ją po raz pierwszy, twierdzi, że zdiagnozowane przypadki to tylko wierzchołek góry lodowej.